آشنایی با بیماری فاویسم
بیماری فاویسم یکی از بیماریهای ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیمهای گلبول قرمز به وجود میآید. این بیماری در پسرها بیشتر دیده میشود. بیماران فاویسم در ظاهر هیچ علامتی ندارند. تنها علائم این بیماری با خوردن خوراکیهای مانند باقلا ظاهر می شود. در بعضی موارد شدید بیماری، با گذشتن از کنار مزرعه باقلا علائم این بیماری میتواند بروز پیدا کند. به علاوه در دوران طفولیت و حتی سالیان بعد از آن با ایجاد دورههای همولیز پس از مصرف داروهای خاص یا باقلا میتواند مجدد نشانههای این بیماری بروز کند.
علت
بیماری فاویسم یک آنمی همولیتیک حاد است که در مبتلایان به کمبود آنزیم G6PD پس از خوردن باقلا یا استنشاق گردههای این گیاه رخ میدهد. همه افراد مبتلا به کمبود آنزیم G6PD بعد از خوردن باقلا همولیز پیدا نمیکنند. در واقع کمبود این آنزیم شرط لازم و نه کافی برای ابتلا به فاوسیم است. در کشور ما با توجه به شیوع بالای کمبود آنزیم G6PD بویژه در شمال ایران که مصرف باقلا بیشتر است و قابل پیشگیری بودن بسیاری از حملات و عوارض بیماری فاویسم، اطلاع رسانی در این مورد در کلیه سطوح اهمیت بسزایی دارد.
یکی از شایعترین ظاهر شدن کمبود آنزیم G6PD آنمی همولیتیک حاد است که به دنبال تماس با مصرف فرآورده های باقلا یا انواعی از داروها ایجاد می شود.
علائم فاوسیم
از علائم اولیه این بیماری بیحالی و ضعف، تحریک پذیری یا خواب آبوده شدن بیمار، افزایش نسبی دمای بدن (حدود 38 درجه سانتیگراد) تهوع، سردرد، درد شکمی، اسهال و به ندرت استفراغ ظاهر می شود. تغییر رنگ ادرار و زردی ، رنگ پریدگی از علامتهای اصلی این بیماری است.
از دیگر علامتهای بیماری فاویسم، بزرگ و دردناک شدن کبد و طحال است. در مدت 6 تا 24 ساعت بعد از تماس اولیه، تغییر رنگ ادرار و تقریبا در همین زمان زردی مشاهده می شود.
آیا بیماری فاویسم درمان دارد؟
باید گفت که بیماری فاویسم درمان قطعی ندارد و تنها راه کار پرهیز از مواجهه با عوامل خطر میباشد. در صورت بروز به علت از بین رفتن گلبولهای قرمز باید سریع به پزشک مراجعه کرد.
شدت علائم ایجاد شده به شدت بیماری و شرایط بیماری و مقدار و مدت مواجه شدن با ماده حساسیت زا بستگی دارد. بنابراین واکنش افراد با هم در شرایط مختلف متفاوت است.
مواد دارویی و غذایی ایجاد کننده همولیز
- باقلا
- ویتامین K
- داروهای ضد مالاریا: کلروکین، پریماکین، پاماکین، کیناکرین، کینین و …
- سولوفانیلامیدها: کوتریموکسازول، نالیدیکسیک اسید، سولفاستامید و …
- ترکیبات نیتروفوران: فوروکسون، فورابن، فورازولیدون، سپتاپرین و …
- متفرقه: آسپرین، استامینوفن، مصرف برخی آنتی بیوتیک ها، استیل سالیسیلیک اسید،
- مواد شیمیایی: بنزین، نفتالین، حنا و …
تشخیص
بیماری فاویسم را میتوان با یک آزمایش ساده تشخیص داد. مهمترین شیوه درمان اجتناب از غذاها و داروهای محرک بیماری و مواجهه با مواد اکسیدان است. ویتامین E از قوی ترین آنتی اکسیدان در درمان این بیماری است.
عوارض
اگر این بیماری درمان نشود، فرد به کما میرود و به تزریق خون نیاز دارد. در نوزادان و اطفال موارد شدید فاوسیم میتواند کشنده باشد.
نتیجه گیری
افراد مبتلا به این بیماری باید از مصرف هر نوع باقلا و یا داروهای نام برده شده خودداری کنند. در صورت وجود یک فرد مبتلا در خانواده بررسی برای همه افراد خانواده خصوصا فرزندان دیگر لازم است. همچنین توصیه میشود سایر افراد پسر در بستگان نزدیک (شامل پسرخاله، پسردایی، پسرعمو و پسرعمه) نیز بررسی شوند.
با افزایش سن حساسیت به بیماری فاویسم کاهش نمییابد و در صورت تشخیص تا پایان عمر بیماری با شماست و باید از عوامل ایجاد کننده حمله دوری کرد. در صورتی که فرزند شما به این بیماری مبتلاست، برای کسب آگاهی بیشتر در این زمینه حتما با پزشک متخصص صحبت کنید.
اگر در این زمینه اطلاعات بیشتری دارید، آن را با ما و دیگر خوانندگان، در میان بگذارید.